Lupus Eritematoso Sistémico
Cómo inicia y cuáles son sus síntomas
Escrito por Reumatólogo Silvia Sánchez Alonso el 10 junio 2022
Revisado por David Sicard del equipo científico de doctoranytime
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Lupus: que es
El lupus es una enfermedad autoinmune inflamatoria sistémica crónica que se produce cuando el sistema inmunitario humano ataca los tejidos y órganos del propio cuerpo. La inflamación puede afectar a diferentes órganos del cuerpo, como las articulaciones, la piel, los riñones, la sangre, el cerebro, el corazón y los pulmones. Diagnosticar el lupus no es una tarea fácil, ya que muy a menudo se parece a otras enfermedades. Por lo tanto, no se conocen las tasas de incidencia reales, ya que se sospecha que son mucho más altas que las registradas.
LUPUS CUTANEO
El lupus se puede originar en cualquier persona a cualquier edad, pero es más frecuente en mujeres (debido a la complejidad del sistema inmunitario) en edad reproductiva, es decir entre 20-40 años.
No existe una cura definitiva para la enfermedad, pero hay tratamientos farmacológicos y terapias inmunosupresoras que ponen la enfermedad en remisión o remisión parcial y han mejorado drásticamente el pronóstico.
La tasa de discapacidad y la mortalidad de la enfermedad han disminuido considerablemente en los últimos años.
Anteriormente, el pronóstico no era tan bueno. Hoy en día, los tratamientos modernos y el control exitoso de todos los síntomas clínicos consiguen mantener la enfermedad en remisión durante muchos años.
Lupus: sintomas
No se conoce la causa exacta del lupus, ya que se trata de una enfermedad autoinmune. Sin embargo, se han relacionado varios factores con la enfermedad. La probabilidad de desarrollar lupus aumenta en los miembros de una misma familia o en familias cuyos integrantes padecen una enfermedad autoinmune, pero no es un requisito previo. En la manifestación de la enfermedad influyen, además de la predisposición, factores ambientales como la exposición a la radiación ultravioleta, la toma de ciertos medicamentos, la exposición a determinados virus, las lesiones o el estrés físico o psicológico grave.
Los síntomas y las manifestaciones clínicas varían entre las personas, así como en intensidad y apariencia a lo largo del tiempo. Algunos de los síntomas que los pacientes señalan son:
- Fatiga intensa
- Dolor en las articulaciones
- Hinchazón de las articulaciones
- Dolor de cabeza
- Erupción en las mejillas y la nariz (en forma de mariposa)
- Pérdida de cabello
- Anemia
- Problemas de coagulación de la sangre
- Efecto Raynaud (blanqueamiento y hematomas en los dedos tras la exposición al frío o al estrés)
- Náuseas y vómitos
- Inflamación de los ganglios linfáticos y del bazo
- Pericarditis
- Pleuresía
- Llagas en la boca (herpes labial)
- Fotosensibilidad
El lupus tiene síntomas muy parecidos y comunes en otras enfermedades, por lo que es bastante difícil de diagnosticar. El médico te deberá realizar varias pruebas para descartar el lupus eritematoso sistémico en ti.
Diagnóstico y exámenes de LES
Como sabes hasta ahora, el diagnóstico del lupus eritematoso sistémico no es fácil, ya que los síntomas de la enfermedad son similares a los de otras enfermedades, por lo que suele ser necesario realizar varias pruebas hasta llegar a un diagnóstico definitivo.
Inicialmente, es necesario un examen clínico por parte del médico competente que es el reumatólogo y un registro de tu historia clínica completa. Es importante informar a tu médico y todo lo que sepas sobre sus antecedentes familiares de enfermedades reumáticas. El médico comprobará los criterios de clasificación mediante el examen clínico. En cualquier caso, se requieren pruebas de laboratorio con exámenes hematológicos y urológicos.
Urología requiere un análisis general de orina en el que se miden los glóbulos rojos, los glóbulos blancos, la albúmina y la presencia de posibles sedimentos activos.
Las pruebas hematológicas incluyen la presencia de autoanticuerpos, leucopenia, linfopenia, anemia crónica, trombocitopenia, aumento de las aminotransferasas o aumento de la velocidad de sedimentación globular.
Pueden ser necesarias más radiografías y biopsias para que tu médico pueda comprobar qué órganos han sido afectados.
Lupus eritematoso sistémico: tratamiento
El tratamiento debe ser individualizado, según tus síntomas y la lesión de órganos que presentes.
Al tratarse de una dolencia que afecta a diferentes órganos del cuerpo, el tratamiento va encaminado a tratar caso por caso cada síntoma que presentes. Se administra otro medicamento si tienes pericarditis, otro para la epilepsia, otro si sufres un ataque renal y otro si tienes síntomas del sistema nervioso central. Los medicamentos más utilizados para tratar el lupus son los corticosteroides, los inmunomoduladores, los antiinflamatorios no esteroideos, la hidroxicloroquina y algunos agentes biológicos que se han añadido en los últimos años a la actividad de la enfermedad de leve a moderada.
Es importante aclarar que el lupus eritematoso sistémico se trata de forma diferente en cada persona debido a que se tienen manifestaciones clínicas distintas. Por lo tanto, es posible administrar un tratamiento o una combinación de tratamientos diferentes en función de cada caso.
Consejos y complicaciones de LES
La enfermedad es multifactorial y puede tener manifestaciones psiquiátricas. Por ello, cuando tienes los síntomas correspondientes eres remitido por tu reumatólogo para que un psiquiatra o neurólogo especializado te examine. A menudo puedes experimentar agresividad, psicosis, depresión, dificultad para expresar lo que piensas o incluso convulsiones.
Las mujeres con lupus que están embarazadas tienen un riesgo grande de aborto. También aumenta el riesgo de hipertensión y de parto prematuro. Por eso es tan importante que las mujeres sepan que están luchando por retrasar un embarazo hasta que sean capaces de mantener los síntomas de la enfermedad bajo control durante al menos 6 meses. Esto ayuda significativamente a la hora de concebir y a reducir las posibilidades de aborto, mientras que deben ser vigiladas de cerca durante el embarazo por su reumatólogo.
Cuidado con el sol. La radiación ultravioleta influye en la exacerbación de la enfermedad de la piel debido a la fotosensibilidad, por ello es recomendable usar un protector solar cada vez que salgas. Además, sería bueno llevar un sombrero, una blusa de manga larga y pantalones.
Asegúrate de tener suficiente vitamina D y calcio en tu cuerpo. Los estudios en curso relacionan los suplementos de vitamina D y calcio con una mejor salud ósea en personas con lupus.
El ejercicio y una nutrición adecuada ayudan a mantener la salud del corazón y a reducir el riesgo de infarto, por lo que es recomendable que lo hagas a un ritmo suave si padeces lupus.
Lupus cutaneo
El lupus cutaneo puede manifestarse en tres formas cutáneas diferentes:
- Lupus eritematoso cutaneo agudo
- Lupus eritematoso cutaneo subcutaneo
- Lupus eritematoso cutaneo cronico (Tabla 1)
La característica que conecta las diferentes formas de lupus eritematoso cutaneo son los hallazgos histológicos comunes que presentan. La separación de las formas de lupus eritematoso cutaneo en agudo, subagudo y crónico no refleja necesariamente la duración de la enfermedad cutánea activa. Aunque cada una de las formas mencionadas se describe como una entidad separada, en un porcentaje que puede alcanzar hasta el 30% pueden solaparse diferentes formas, principalmente el lupus eritematoso subcutaneo y el lupus eritematoso cutáneo crónico.
| Tabla 1. Principales formas de Lupus eritematoso cutaneo |
|---|
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Lupus eritematoso cutaneo agudo (LECA) Localizado Generalizada Erupción cutánea de tipo necrólisis tóxica |
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Lupus eritematoso cutaneo subagudo (LECS) Anular Papilar |
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Lupus eritematoso cutáneo crónico (LECC) Localizado Generalizado Hipertrófico o verrugoso Enfermedad de las mucosas Lupus profundo Comedoniano2 |
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Otras formas clínicas Superposición de lupus eritematoso cutáneo- liquen liso Síndrome de Rowell (lupus eritematoso cutáneo, que se parece al eritema multiforme)s |
Asociación de la dermatitis con el lupus eritematoso sistémico (LES)
El lupus cutaneo puede coexistir con el lupus eritematoso sistémico (LES) o ser independiente de éste. Sin embargo, dependiendo de la forma cutánea del lupus eritematoso, existe un grado diferente de asociación entre el lupus eritematoso cutaneo y el lupus eritematoso sistémico. Si padeces lupus eritematoso cutaneo agudo tienes más de un 90% de probabilidades de padecer lupus eritematoso sistémico, mientras que los porcentajes correspondientes se reducen en el lupus eritematoso cutaneo subcutaneo (48-50%), en el lupus eritematoso cutaneo crónico generalizado (15-28%), en el lupus eritematoso cutaneo localizado y subcutáneo (5-10%), mientras que no se encuentra casi ninguna correlación entre el lupus eritematoso cutaneo crónico afectado y el lupus eritematoso sistémico.
Sin embargo, se ha observado muchas veces una variedad de manifestaciones cutáneas que imitan el lupus eritematoso cutáneo, pero no lo es. Esto es así ya que estas lesiones cutáneas no tienen las características histológicas del lupus dérmico, aunque son muy frecuentes en personas con lupus eritematoso sistémico. En los casos en que la enfermedad se manifiesta después del lupus eritematoso cutaneo, esto ocurre en los primeros años del diagnóstico del lupus eritematoso cutaneo.
Manifestaciones cutáneas por forma de lupus eritematoso cutaneo
Lupus eritematoso cutaneo agudo
El lupus eritematoso cutaneo localizado se observa en la zona de la cara con eritema, posible hinchazón leve en forma de "mariposa" y se localiza en la nariz y las mejillas (Figura 1).
Figura 1. Reproducido con permiso de: www.visualdx.com
El lupus eritematoso cutaneo generalizado se presenta como una erupción maculopapular eritematosa que afecta principalmente a las zonas de la piel expuestas al sol (por ejemplo, las superficies extensoras de las extremidades superiores y las extremidades de las manos).
La infiltración inflamatoria, en la forma en que se presenta como una erupción del tipo de la necrólisis epidérmica tóxica, puede ser lo suficientemente grave como para causar ampollas o vesículas (ampollas llenas de líquido) y parecerse a la necrólisis epidérmica tóxica.
Lupus eritematoso subcutáneo
En el lupus eritematoso subcutáneo, las lesiones cutáneas comienzan como pústulas pequeñas, eritematosas y ligeramente escamosas, que evolucionan hasta convertirse en placas anulares (forma anular) o en placas psoriásicas (Figura 2A - B).
Figura 2A. Reproducido con permiso de: www.visualdx.com
Figura 2B. Reproducido con permiso de: www.visualdx.com
Las localizaciones más comunes son las más expuestas al sol y afectan a los hombros, los antebrazos, el cuello y la parte superior del torso. Los pacientes muestran fotosensibilidad con brotes de la enfermedad debido a la exposición al sol. Es posible que la decoloración y las cicatrices extremadamente raras permanezcan durante la fuga de las lesiones cutáneas del lupus eritematoso subcutáneo.
Lupus eritematoso crónico
El lupus eritematoso cutaneo crónico localizado y generalizado se manifiesta por placas distintas, eritematosas e infiltradas, que están cubiertas por escamas bien formadas y adheridas que se extienden hasta los folículos pilosos dilatados (tapones foliculares). Las placas tienden a expandirse lentamente con un aspecto inflamatorio en la periferia y luego se curan, dejando cicatrices centrales hundidas, atrofia, telangiectasias, hiperpigmentación y/o hipopigmentación. Las lesiones suelen aparecer en la cara, el cuello y el cuero cabelludo, pero también pueden aparecer en las orejas y, con menor frecuencia, en la parte superior del torso. En la forma localizada, las lesiones se limitan a zonas por encima del cuello uterino, mientras que en la forma generalizada se producen a ambos lados del cuello uterino (Figura 3A-B).
Figura 3A. Reproducido con permiso de: Messenger A
Figura 3B. Derechos de autor © 2017 American College of Rheumatology. Utilizado con permiso.
El lupus cutaneo crónico hipertrófico es una forma clínica inusual de lupus, que se caracteriza por el desarrollo de placas verrugosas hiperqueratósicas. El lupus cutáneo epicutáneo se caracteriza por placas o nódulos fotodegradables, crónicos, de color rosa a violáceo, cnidóticos o edematosos. También puede presentarse con placas anulares (Figura 4), mientras que las escamas y las cicatrices están ausentes.
Figura 4. Derechos de autor por cortesía de Samuel Moschella, MD
El lupus eritematoso cutáneo crónico subcutáneo es una forma igualmente inusual, que se presenta como placas o nódulos infiltrados con o sin lesiones cutáneas. Pueden aparecer en el cuero cabelludo, la cara, las extremidades superiores, el pecho, la cintura, la parte superior de los muslos o las nalgas y suelen ser sensibles y dolorosas. Al retroceder como lesiones pueden dejar zonas llamativas de lipoatrofia (Figura 5).
Figura 5. Copyright © Scott Crater, Dermatlas, www.dermatlas.org
Tratamiento del lupus cutaneo
El enfoque de tu tratamiento es proporcional a la forma en que se manifiesta, la extensión, la respuesta a los tratamientos y la coexistencia o no de lupus eritematoso sistémico.
El tratamiento de primera línea incluye:
- Fotoprotección
- Uso de corticoides tópicos e intravenosos, inhibidores tópicos de la calcineurina, corticoides sistémicos (según la extensión de la enfermedad y su forma)
- Agentes antipalúdicos sistemáticos
La terapia de segunda línea incluye agentes dirigidos a los órganos sistémicos cuando coexiste el LES:
- Metotrexato
- Micofenolato
- Talidomida
- Retinoides sistémicos
- Dapsona sistemática
- Azatioprina
También se mencionan otros tratamientos en varios casos, pero no hay suficientes estudios para clasificarlos formalmente en el tratamiento de la enfermedad
Costo del tratamiento de lupus
El costo total debe incluir la medicación que deberás recibir, así como la visita al médico competente que es el reumatólogo. Dependiendo de la extensión de la enfermedad y de la afectación de los respectivos órganos, deberás ponerte en contacto con el médico correspondiente por separado.
- El precio aproximado de la consulta con el reumatólogo oscila entre $800 y $1,000 MXN